Dandy Walker Variant

Amaç : Aralık 2003 - Aralık 2004 yılları arasında Kahramanmaraş Sütçüimam Üniversitesi (KSÜ), Tıp Fakültesi, Obstetrik kliniğinde tespit edilen Dandy Walker malformasyonu (DWM) ve varyantlarını (DWV) içeren olguların dokümante edilmesi.

Yöntem : Bu olgu serisinde, son bir yıl içinde KSÜ Obstetrik Kliniğine 12-35. gebelik haftaları arasında rutin ultrasonografik kontrol için (düşük riskli grup) başvuran (n:300) ve/veya ultrasanografide anormal bulgu (yüksek riskli grup) nedeniyle refere edilen hastalar (n:300) değerlendirmeye alındı. Prenatal dönemde DWM ve DWV tanısı konulan olguların resim ve ultrasonografi görüntüleri, postmortem değerlendirme ile karşılaştırmak üzere dijital ortama kayıt edildi. İnceleme detaylı postmortem değerlendirme ile tamamlandı.

Bulgular : Çalışmaya alınan hastaların 39‘unda (%7) anomali mevcuttu. 9 (%23) anomali rutin ultrasonografiye giren düşük riskli grupta saptanırken, diğer 30 (%77) anomali yüksek risk içeren grupta tespit edildi. Fetüste tespit edilen anomaliler içinde en büyük grubu; nöral tüp defektleri (NTD) (n:13, %33) ve kalp anomalileri (n:13, %33) oluştururken, Dandy Walker Malformasyonu ve Varyantı (n:8, %21) üçüncü sırayı alıyordu. Dandy Walker olgularının beşini (%63) DWM, üçünü (%37) ise DWV oluşturuyordu. Tüm Dandy Walker‘lı olgular içinde en sık rastlanılan intrakraniyal ve ekstrakraniyal bulgular korpus kallozum agenezisi ve kalp anomalisiydi. Kayotip tayini yapılan 6 Dandy Walker‘lı olgudan üçünde (%50) kromozom anomalisi mevcuttu.

Sonuç : Dandy Walker Malformasyonu ve Varyantı kliniğimizde anomali taraması için incelenen hastalar içinde, intrakraniyal malformasyonların en büyük bölümünü oluşturmaktadır. Kromozom anomalilerinin ve ek anomalilerin, özellikle kalp anomalilerinin, bu malformasyona eşlik edebileceği hatırlanmalıdır.