Xeroderma Pigmentosum Nedir

Xeroderma Pigmentosum Nedir

Kuru, kaba bir yüzeyde, deri soyulmasıyle belirlenen bir deri hastalığıdır.

Xeroderma Pigmentosum (XP) adlı hastalığa yakalananlar için güneş ışıkları büyük bir tehlike oluşturuyor. Xeroderma Pigmentosum hastaları, güneşin ultraviyole ışınlarına karşı aşırı duyarlılık gösteriyorlar. Deri hücreleri, güneş ışınlarının yol açtığı hasarı bir türlü tamir edemiyor. Birkaç dakika güneşte kalmaları halinde derilerinde kötü huylu tümörler oluşuyor.

Hastalık şimdilik tedavi edilemediğinden Xeroderma Pigmentosum hastaları karanlıkta yaşamak zorunda. Ancak güneş ışığını geçirmeyen özel giysilerle gündüz vakti sokağa çıkabiliyorlar.

Xeroderma Pigmentosum Tedavisi

Kseroderma pigmentosum doğuştan ve ailevi olarak görülen bir deri hastalığıdır. Hastalık ilk yaşlarda yüz, el ve el sırtı gibi vücudun güneş etkisinde kalan kısımların­da yanık gibi başlar. Kırmızı lekeler çil le­kesine dönüşür ve zamanla deri, kuru, ka­buklu ve damarlı bir hal alır. Ayrıca deri elemanlarının hacimce veya sayıca azal­ması demek olan atrofi vardır. Beyaz atrofik lekeler derinin parşömen gibi incelmiş ve büzülmüş olmasındandır. Bu zemin üze­rinde hiperkeratoz sonucu meydana gelen siğil gibi oluşumlar daha sonra ülserle-şirler. Prekanseröz yani kansere hazırlayıcı has­talıklardan sayılan kseroderma pigmento­sum (xeroderma pigmentosum) genellikle, 10 yaşları dolaylarında kansere veya melanom, sarkom denilen tümörlere dönü­şür. Tedavi için cerrahi yoldan çıkarılmasına çalışılır. Radyoterapi ve elektrokoagulas-yon gibi uygulamalar da yapılmaktadır.

Cilt kanserlerindeki artışın tek sorumlusu güneş ışınları mı?

Uzun süre iyileşmeyen yaralar, ailevi yatkınlık, geçmişte radyasyona maruz kalmak da çok önemli. Ancak özellikle malign melanom olarak adlandırdığımız ölümcül cilt kanserinde; daha önce güneş yanığı geçirmiş olmak büyük risk faktörü. Ayrıca benlerin düzenli aralıklarla bir cilt hekimi tarafından izlenmesi gerekiyor. Büyüyen, renk-şekil değiştiren ve kanayan benler, vakit kaybetmeden incelenmeli.

Güneş ışığı mı yoksa solaryum mu daha tehlikeli?
Bence solaryum da en az güneş kadar tehlikeli. Güneş koruyucular hayatımızdan çıkmamalı, yaz-kış kullanmalıyız. En az 30 faktör olmalı ve üç saat aralıklarla tazelenmesi gerekiyor. Bu arada bazı ilaç ve kimyasallar; güneş ışığı ve solaryumla birlikte reaksiyon gösterebilir. Dolayısıyla bazı ağrı kesiciler, antidepresanlar, mantar ilaçları, hormon preparatları; güneşle birlikte ciltte döküntülere ya da lekelenmelere.

Güneş

İnsan gözü 400 nm ile 760 nm arasında dalga boylarına sahip ışıkları görür. Dalga boyu küçüldükçe mavimsi, dalga boyu büyüdükçe kırmızımsı renkler görülür. 760 nm'nin üzerinde infrared, 400 nm altında ise ultraviole (UV) yani mor ötesi radyasyon başlar. UV radyasyon güneş ışınlarının %5'ini oluşturmasına rağmen çok tehlikelidir.Diğer taraftan UV ışığın çoğu atmosfer tarafından emilmektedir ve çok küçük dalga boyları yeryüzüne ulaşamamaktadır. Bulutlu havalarda emilim daha da artmaktadır.

UV ışık yeryüzünden yansıtılır. Toprak ve çimen %1-5, su %3-13 arası yansıtırken kar %88'e kadar yansıma yapabilir. UV etkisi yükseklerde artar, zira filtre edecek atmosfer azalmaktadır. Dağcılarda tırmanma sırasında, güneşin sıcaklık etkisinin azalmasına rağmen güneş yanığı olma olasılığı daha fazladır. Dağa tırmananlar ve kar kayağı yapanlar UV radyasyona en fazla maruz kalanlardır. Gözün yapısındaki belli özellikler UV'ye karşı koruma sağlar. Gözlerin yatay düzlemde yerleşmiş olması ve kemik yapısı önemli koruma faktörleridir. Daha ileri anatomik korunma burun, kaş ve yanakla sağlanır. Göz kapaklarının fazla ışıkta kapanması da koruyucu faktörlerden birisidir.

Göze ulaşan UV ışınların da ancak bir kısmı gözün iç kısmındaki retinaya ulaşabilmektedir. Zira kornea ve lenste oldukça fazla emilim gerçekleşmektedir. UV'ye yüksek dozda ve uzun süreli maruz kalma durumlarında klinik etkiler ortaya çıkmaya başlamaktadır. Akut olarak UV ile karşılaşma sonrası 6 saat içinde yüzeyel punktat keratopati gelişmektedir. Bu duruma kaynakçılarda ve kar ile uğraşanlarda sık rastlanır ve bu duruma "kar körlüğü"adı verilmektedir. Bu fotokeratit tablosu oldukça ağrılı olup 8-12 saat içinde kendiliğinden iyileşir. Kayakçıların günde 12 saatten fazla kaymaları fotokeratit için ciddi tehlike oluşturur.

Uzun süre güneşe maruz kalanlarda halk arasında et büyümesi diye bilinen pterjiyum veya pinguekula gelişebilir. Lensin içindeki proteinlerin yapısını bozarak katarakt oluşumuna yol açabilir. Sinir tabakası üzerinde de esaslı tesirleri vardır.UV ışığın tüm bu zararları göz önüne alındığında milyonlarca insanın bundan korunması gündeme gelmektedir. Halk sağlığı açısından insanların en azından 10:00-14:00 saatleri arasında güneş gözlüğü kullanması gerekmektedir. UV emen kontakt lens ve göz içi lensler de mevcuttur.

UV'den korunmanın en kolay yolu tabi ki kapalı alanlarda kalmaktır. Gün içinde açık ortamlarda bulunurken giyilen şapka ve uygun şekilde kullanılan güneş gözlükleriyle göze gelen UV'den %95 oranında korunulabilir. Kullanılan gözlüklerde özel UV ışınları engelleyen elemanlar olmaksızın sadece cam yerine plastik gözlük seçilmesi bile UV'nin göze girmesini engelleyen önemli bir faktördür. Lensler, kromoforlar sayesinde UV radyasyonu filtre ederler. Bunlar, lenslere renk veya koyuluk vermedikleri için, direkt lensin renk ve koyuluğuna bakarak UV emilimi konusunda fikir sahibi olamayız.

Fotokromik lensler UV ışığa maruz kalınca renk değiştirirler ve oldukça iyi bir filtrasyon sağlarlar. Gözlüklerin şekli ve göz önünde duruş pozisyonları da UV'den korunma için önem taşımaktadır. Göz çevresini çepeçevre saran gözlük şekilleri en kıymetli koruyuculardır.

Bunun yanında güneş gözlüklerinin lensleri de optik olarak kaliteli olmalı, çizik olmamalıdır. Lensin hafif bir esnemesinde üzerinde pigment defektleri oluşmamalıdır.