Paraproteinemi

Paraproteinemi : Kan dolaşımında antikor proteinlerine (immünglobü- linler) benzeyen, ama onlar gibi etki göstermeyen özel- proteinlerin yüksek düzeyde bulunması. Beş grup im- münglobülinden birinin kanda çok yüksek değerlere ulaşmasına da aynı ad verilir. Bunlar Bence-Jones proteini gibi hafif zincirli ya da ağır zincirli olabilir. Serumda belirli bir immünglobülin düzeyinin yükselmesi, bu tip proteini yapan lenfoit hücreler ya da plazma hücrelerinin tek bir klon (cins) halinde aşırı çoğalmasına bağlıdır. Bozukluğu tek bir hücre tipinin etkinliğiyle açıklama nedeni, yapılan proteinin yapısının son derece homojen olması ve eiektroforez eğrisinde çok yüksek, tabanı dar bir bant görülmesidir. Monoklonal protein adı da elde edilen bu kanıtlara dayanır.

Başlıca paraproteinemi tipleri tümörlü hücre çoğalmasıyla ilgilidir (plazmositom, Waldenström makroglobüli- nemisi, Franklin hastalığı, ağır zincir hastalığı vb). Bu durumlarda hastalığın klinik belirtileri, anormal proteinlerin varlığından çok, tümörlü hücre çoğalmasına, yani kötü huylu tümörün varlığına bağlıdır. Bazı durumlarda ise paraproteinemi, karaciğer sirozu, kollajen hastalıkları, kötü huylu tümörler, lenfomlar vb çfeşîtli hastalıkların yan belirtisi olarak ortaya çıkabilir (ikincil ya da belirtisel paraproteinemi). Özellikle yaşlılarda, hiçbir belirti vermeden ortaya çıkan paraproteinemiler görülmüştür. Bu duruma birincil, iyi huylu, monoklonal gamapati denir ve yıllar boyu belirti vermeksizin sürer ya da belli belirsiz klinik belirtilere (örneğin kansızlık, sinirsel bozukluk vb) yol açabilir. Nedeni bilinmemektedir.

SENDE YORUM YAP!

Whatsapp