SEMPTOMATİK VE DESTEKLEYİCİ TEDAVİLER

SEMPTOMATİK VE DESTEKLEYİCİ TEDAVİLER

ALS‘li hastalarda yukarıda belirtilen ve bir çoğunda araştırmaların devam ettiği medikal tedavilerin yanı sıra, ortaya çıkan semptomlara yönelik semptomatik tedavi verilebilir. Güçsüzlüğün ALS‘nin en belirgin semptomu olması nedeni ile hastalar egzersiz konusunda cesaretlendirilmeli ve rehabilitasyon programına alınmalıdır. Ağrı ALS‘nin genelde tanımlanan bir yakınma olmamakla birlikte bir çok değişik faktöre bağlı olarak ortaya çıkabilir.

Eklemlerin etrafındaki kasların tonusunun azalması, özellikle omuz kemerinde, desteklenmemiş ligamentlerde fazla yük yaratır ve ağrıya neden olur. Eklemlerin azalmış hareketi, ağrılı kontraktürlere neden olabilir (donmuş omuz, v.s.). Günlük aktif ve pasif hareket egzersizleri yapılmalı, sık sık pozisyon değiştirilmelidir. Non-steroid antiinflamatuar ilaçlar, antidepresanlar, gabapentin ve opiyatlar kullanılabilir. Kramplar için balofen, tizanidin gibi kas gevşeticiler yanı sıra gabapentin kullanılabilir. Hastalığın ilk dönemlerinde depresyon, anksiyete gibi yakınmalar sıkça olup hastaya antidepresan tedavi başlanabilir. ALS‘li hastalarda yutma güçlüğüne bağlı beslenme bozukluğu gelişebilir.

Beslenmenin sağlanması ALS‘li hastaların yaşam kalitesini etkileyen önemli bir problemdir. Proteinden zengin ve yüksek kalorili diyet alması gerektiği konusunda hasta bilgilendirilmelidir. Klinik vizitlerde hastanın ihtiyacı olan kalori, sıvı, vitamin gibi maddeleri alıp almadığını değerlendirilmelidir. Yutma güçlüğü, çene ve dil hareketlerinin kısıtlanması, dudak kapanması veya yutma refleksindeki etkilenmeden dolayı ortaya çıkar. Yutma güçlüğü hastalığın seyri boyunca giderek artar. Bu problemler solunum fonksiyonunu tehdit edebilir, çünkü katı ve sıvılar, solunum borusuna kaçabilir (aspire edilebilir). Yiyecek ve içeceklerin içerik, yapı ve kıvamını ayarlamak aspirasyon riskini azaltabilir. Hasta tanıdan önceki vücut ağırlığının %10‘undan fazlasını kaybetmiş, aspirasyon riski yüksek ise gastrostomi (midenin cilde ağızlaştırılması) konusunda bilgilendirilmeli ve gastrostomi yapılmalıdır. .

Hastalığın erken dönemlerinde solunum fonksiyonu normal olmakla birlikte hastalık ilerledikçe nefes darlığı ortaya çıkar. Önceleri fiziksel aktivite sırasında ortaya çıkan bu yakınma daha sonra yatar ve oturur pozisyonda da gelişir. Hastalar sık uyanır veya sırt üstü pozisyonda rahat uyuyamaz, sabahları oluşan başağrısından yakınır ve gün boyunca aşırı uyku hali vardır. Bu belirtilerden bir veya bir kaçı varsa olguların solunum fonksiyon testleri ve kan gazı örnekleri birlikte değerlendirilmelidir. Gerektiğinde BİPAP (iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı) ya da CPAP (sürekli pozitif hava yolu basıncı) olarak adlandırılan noninvaziv pozitif basınçlı ventilasyon cihazları kullanılabilir. Bu aletlerin yeterli olmadığı ve solunumu giderek kötüleşen olgularda nefes borusu cilde ağızlaştırılıp (trakeostomi) nefes borusuna bir tüp takılması suretiyle solunum işlemi yapay olarak, ventilatör adı verilen cihaz (mekanik ventilatör) yardımı ile sürdürülür. Solunum sorunları başlayan hastalarda infeksiyonlardan korunmaya özellikle dikkat etmek gerekir.

Ayrıca ALS‘li hastalarda tükrük artışı görülebilir. Bu durumda atropinli göz damlaları dil altına 1-3 damla/günde 4-5 kez damlatılabilir veya trisiklik antidepresan olan amitriptiline kullanılabilir. Ayrıca tükrük (parotis) bezi içerisine botoks yapılabilir. Kısıtlanmış fiziksel aktivite, karın kaslarındaki güçsüzlük, yiyecek içeriğinde meydana gelen değişikliler gibi nedenlere bağlı olarak kabızlık da oluşabilir. Uygun diyet, sıvı alımı, laksatifler ile bu problem çözülebilir. Hastalarda kullanmamaya bağlı el ve ayak ödemleri oluşabilir. Bu durumda kol ve bacaklara düzenli egzersiz yaptırılması yanı sıra ekstremite elevasyonu (yukarı kaldırılması), pnömotik bacak manşonu uygulanabilir. Ayrıca derin ven tromozu açısından da dikkatli olunmalıdır.

Konuşma ve solunumdaki zorluklar nedeni ile ALS‘li hastaların karşılaştığı önemli bir problem ise iletişim kurmakta karşılaştıkları problemlerdir. Bu hastalara konuşma terapisi uygulanabilir. Ayrıca hastaların azalmış ses çıkışını yükseltici cihazlar kullanılabilir. Fakat hastalığın devamlı ilerlemesi bu yardımın ancak kısa süre etkili olmasına neden olmaktadır. Kalem tutabilme kabiliyeti olan hastalar kağıt kalem veya adaptif cihazlar yardımıyla bilgisayar klavyesini kullanarak iletişim kurabilirler. Ayrıca alfabetik harflarin yer aldığı bir pano aracılığıyla da iletişim sağlanabilir. Bu hastalarda görülen başka bir kalıcı problem ise beklenmeyen ve kontrolsüz emosyonel (duygusal) (patolojik gülme ve ağlamalar şeklinde) patlamalardır. Antidepresan ilaçlar (amitriptilin ve fluoxetine HCl gibi) ile tedavi bu durumu düzeltmede etkili olabilir.

Uykusuzluk bu hastalarda sıkça karşılaşılan yakınmalardan biridir. Hastaların yatak konforu sağlanmalıdır. Anti-depresan veya hipnotikler, solunum fonksiyonlarına dikkat edilerek, verilebilir.Hastalık zaman içerisinde giderek kötüleşir, hastalar klinik bulguların başlangıcından 3-5 yıl sonra solunum yetmezliği, araya giren enfeksiyonlara bağlı olarak kaybedilebilirler. Fakat hastaların % 10‘u 10 yıl ve daha uzun süre yaşabilirler. Bunun en güzel örneği 1960‘lı yılların başında ALS‘a yakalanan ve bugün yaşayan ünlü evrenbilimcisi Stephen Hawkingdir.