Kemiğin Paget Hastalığı Ne Demek

Kemiğin Paget Hastalığı Ne Demek: Aşırı kemik rezorpsiyonunun ve depozisyonunun olduğu bu kronik hastalık özellikle kafatası, vertebra, pelvis ve uzun kemikleri etkiler. 40 yaşından önce nadir olmakla beraber bundan sonra yaşla insidansı artar, erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.

Etyoloji-Biiinmemektedir ancak son deliller osteoklastiardaki bir paramyxovirüs infeksiyonunu düşündürmektedir.

Patogenez-Büyük, anormal, çok çekirdekli osteoklastlar trabeküler ve kortikal kemikte destrüksiyonla beraber giden aşırı kemik erozyonuna neden olurlar. Her kemik destrüksiyonu safhasını şiddetli ancak koordine olmayan bir osteoblastik cevap takip eder ve osteoklastların oluşturdukları boşlukları doldurmak üzere yeni osteoid oluşur.

Ancak hem osteoklastik erozyon, hem de osteoblastın yaptığı depozisyon gelişigüzel, rastgele ve kemik üzerindeki fonksiyonal stresle alakasızdır ve kemik yapısında aşırı bozulmaya neden olur.

Morfoloji-Kemik hızlı onarımsal depozisyonun göstergesi olan karakteristik vvoven non-lamellar bir yapı gösterir. Sıklıkla iyi sınırlandırılmış ‘çimento çizgileri (cement lines) görülür ve bu da karakteristik ‘mozaik‘ veya ‘crazy-paving‘görünümünü oluşturur.

Kemik kitlesi sıklıkla artmış olmakla beraber tipik olarak normalden daha zayıftır ve kırılmaya olan eğilimi artmıştır. Radyografide yamalı skleroz görülür.

Kemik yapısındaki bozukluğu kalınlaşmış trabeküller arasındaki alanlarda ilerleyerek artan vaskülarite takip eder.

Paget‘in etkileri yaygın (kemiklerin çoğunu etkilemesiyle) veya lokalize (kemikteki belli bir alanla sınırlı olmasıyla monoostotik Paget hastalığı) olabilir.