Skorbut Hastaligi

Skorbüt nedir

Çocuklarda c vitamini eksikliğine skorbüt hastalığı denir. Skorbüt bulgularının hemen hepsi C vitamini eksikliğinde kollagen doku yapımının bozuk oluşuna ba?lanabilir. Ayrıca tirozinden zengin bir diyetle beslenen preterm bebeklerde görülen tirozin metabolizması bozukluğu C vitamini ile düzelir. C vitamini eksikliğinde folik asit aktif tetrahidro şekline dönüşemez.

C vitamini taze meyvelerde bol miktarda bulunur. Annede eksiklik durumu yoksa çocuk yeterli bir depo ile dünyaya gelir ve anne sütü ile beslenmede eksiklik oluşmaz. Süt ve meyvelerin pişirilmesiyle‘C vitamini harap olur.

Skorbüt her yaşta olursa da daha sık 6-12 ay arası yalnız inek sütü ile beslenen çocuklarda rastlanmaktadır. Ateşli hastalıklar, ishal, yanık, travma, gereksinimi arttıran durumlardır. Bulgular 3-4 ay gibi bir süre C vitamininden yoksun bir diyetle beslenme sonucu ortaya çıkar.

Skorbüt belirtileri

İlk belirtiler irritabilite, ta?ipne, sindirim bozuklu?u, anoreksi, solukluk gibi müphem bulgulardır. Giderek bu bulgular daha belirgin olur. Alt ekstremitede en fazla olmak üzere hareket, ağrıya neden olur. Ağrı giderek şiddetlenir, yan?na yakla??ld??? zaman çocuk hareket ettirilece?i korkusu ile a?lamaya ba?lar ve kendini a?rının en az olduğu kalça ve dizlerin semifleksîyon pozisyonunda ” kurba?a pozisyonu” hareketsiz tutmaya çalışır ”psödoparalizi”. Bacaklarda ödem olabilir. Bazen kemik üzerinde palpasyonla subperiostal hematom hissedilebilir. Hastalık bazen kanamalar ve hematomlarla farkedilir. Diş etleri ?i?er. Di?lerin çıkt??? yerde diş etleri morum-trak bir renk ve mukoza sünger görünümünü alır.

Kostokondral birle?me yerlerinde şişlikler olur ”skorbüt te?bih dizisi”. Bu şişlikler rahitis deki yumuşak şişmelere kıyasla daha çıkıntıl? ve serttir. Skorbütte bu şişlikler kostokondral birle?me yerinde sternal pla?ın sublüksasyonu sonucu oluşur.

Deri ve mukozalarda pete?iyal kanamalar, hematüri, melena, orbital ve subdural kanama lar oluşabilir. Sıklıkla orta derecede, bazen yüksek ateş vardır. Anemi, yaraların kapanmasında gecikme görülür. Ağır skorbütte kaslar gev?ektir. Kanamaya ba?l? mafsal şişmesi, folliküler hiperkeratoz, rastlanabilen diğer bulgulardır. Baz? kollagen hastalıklarda görülen Sjögren‘in tarif ettiği «sicca» sendromu Ckserostomi, keratokonjunktivit, tükrük bezlerinde şişme) skorbütte de oluşabilir. Skorbütte sekonder infeksiyonlar da çok sıktır.

Radyoloji
Uzun kemiklerdeki değişiklikler tanı koyduracak kadar tipiktir. Bulgular femurun dize yakın bölümünde en belirgindir.
Başlangıçta kemiğin gövdesi atrofik bir görünüm alır ve trabeküller kaybolur. Kemik buzlu cam görünümündedir. Korteks incelmiş veya kaybolmu?tur. Epifiz çizgileri keskindir. Kalsifiye k?kırdak alanı kalınlaşm??tır ”Frankel çizgileri”. Kemiklerin epifizleri de rarefaksiyon gösterir ve içi bo? beyaz bir halka görünümü alır. Epifiz çizgisinin kesintili olması, dışa doğru mahmuz gibi ta?ması karakteristiktir. Epifiz ayrılması olabilir.
Aktif skorbütte subperiostal kanamalar röntgen filminde farkedilemez. iyileşme döneminde, hematom nedeniyle kabarık olan periost kalsifiye olarak kemik gövdesinden ayrılm?? olarak gözükür. Tedavi ile kemiğin normal görünüm kazanması bir yıl kadar sürer.

Skorbüt tanısı
Klinik ve radyolojik bulgular genellikle tanı için yeterlidir. C vitamini dozajları her zaman klinik durumu yansıtmaz. Açlıkta plazma C vitamini düzeyinin 0.6 rng/dl veya daha yüksek olması ile skorbüt tanısından uzaklaşılır. Buna kar?ın bazen normal kişilerde daha düşük de?erler saptanabilir.
Santrifüje edilmiş oksalatl? kan örneğinin lö-kosit-trombosit tabakasında (buffy-coat) C vitamini tayini ile daha güvenilir sonuç elde edilebilir. 30 mg/dl üzerindeki de?erler normaldir.

Doku doymu?luk derecesini ölçen yükleme testi de kullanılmaktadır. Parenteral olarak 100 mg askorbik asit uygulamasından 3-5 saat sonra, normalde verilen miktarın % 80 i idrarla atılır. Atılan miktarın az olu?u, C vitamini eksikliğini gösterir.

Kanda aminoasit düzeyleri normal olmasına karşın skorbütte jeneralize bir aminoasidüri vardır. Tirozin verilmesi ile skorbütlü hastanın idrarında hidroksifenillaktik asit ve p-hidroksi-fenilpiruvik asit saptanır.

Diğer bir tanı testi folik asidin folinik aside dönüşme hızının ölçülmesidir.

Ağır vakalarda kapiller frajilite artmış ve protrombin zamanı da uzam?? bulunur.

Ayırıcı tanı
Ekimozlar ve hiperirritabilite bulguları hırpalanm?? çocuk sendromundan; hematüri glomerülonefritten; eklem bulguları akut romatizmal ateş, HenochSchönlein purpurasmdan; diş etlerindeki görünüm ağır metallerle zehirlenmelerden; radyolojik bulgular sifilizden ayırt edilmelidir. Ayırıc? tan?da süpüratif artrit, osteomi-yelit, poliomiyelit, trombositopenik purpura, lösemi ve meningokoksemi de düşünülmelidir.

Skorbüt tedavisi
100-200 mg askorbik asidin oral veya parenteral verilmesi ile hızlı bir düzelme ba?lar. 10 gün içinde oral olarak uygulanan 1-5 g lık total doz yeterlidir. Birkaç gün içinde ağrılar kaybolur. Radyoloj ik düzelme aylar sürer. iyileşme tamdır. Kemiklerde kalıcı deformite veya büyü-me-gelişme gerilişi yoktur. Tedavi, edilmeyen vakalar malnütrisyon, infeksiyon veya sürrenal yetersizli?i sonucu kaybedilir.

Skorbüt ten korunma
Sütçocuklarına günde 30 mg, daha büyüklere günde 60 mg askorbik asit sa?lanması skorbütten korur.
C vitaminin yüksek dozda alınması ile idrarda fazla miktarda bulunan askorbik asidin redükleyici etkisi glükozüri ile karıştırılabilir. Günde 9 g gibi yüksek miktarlarda C vitamini ile idrarda oksalat miktarının arttığı ve böbrek ta?larının oluşabildiği bildirilmi?tir.