Skleroderma Pdf

El,yüz ve ayaklarda gode bırakmayan ödem,raynoudfenomeni (solukluk, siyanoz, kırmızılık) yorgunluk, deri kıvrımlarının kaybı,parmak uçlarında soğukluk, ösofagus, pulmoner, kardiak, renal tutuluma aitbulgular olabilir.Scl-70(DNA topoizomeraz 1 antikorları) önemli birotoantikordur.
2)Limited (Sınırlı)kutanöz skleroderma: Genellikle kadınlarda, 30-50 yaş arasında, dominant elinilk üç parmağında 10-15 yıllık bir karıncalanma ve duyusuzluk öyküsü olankişilerde ortaya çıkar. Raynoud fenemoni vardır.

Bu türde derikalsifikasyonları, ösofagial hipomotilite, sklerodaktili, telenjektazi deolabilir ve CREST send. olarak adlandırılır.(antisentromerantikorlarla ilşkilidir) Gode bırakmayan ödem vardır.

3)Sistemik skleroz: Deri tutulumuolmadan viseral tutulum olur. Tanı klinik ve fizik muayene ile konur. GİStutulumu: En sık ösofagial hipomotilitedir. Alt ösofagus sfinktertonusunda azalma tutulumun en erken bulgusudur. Hastaların % 90‘inda özefagustutulur.
Klinik:Pulmoner tutulum: Plevral effüzyon,pulmoner HT, fibrozis, restriktif akc hastalığı. Diffüzyon kapasitesinin ölçümütutulumu gösteren en duyarlı testtir. Pulmoner HT"un erken bulgusutrikuspit yetmezliğidir.

Böbrek: Eskiden en sıkölüm sebebi idi, ancak ACE inhibitörlerinin kullanımı ile prognozoldukça iyileşmiştir.Böbrek tutulumu akselere hipertansiyon ve oligüri ilekendini gösterir.

Kalp: Hastaların çoğundaasemtomatik tutulum vardır. Sessiz perikard effüzyonu, fibrosis ve band nekrozugörülebilir.
Kas-iskelet sis: Hastaların %10‘unda RA benzeri artrit olabilir