Protein-Enerji Malnutrisyonu (PEM)

Şiddetli PEM çok ağır, sıklıkla ölümcül bir hastalıktır.Yoksul ülkelerde yaygın olup, çocukların %25'inden fazlasını etkiler. Bu ülkelerde, 5 yaş altı çocuklardaki yüksek ölüm oranına başlıca katkısı olan hastalıktır. Birleşmiş Milletler raporlarında Batı Afrika ülkesi olan Nijerde 2005' de ortaya çıkan şiddetli açlık sırasında bu yaş çocukların 150 bininde ciddi kötü beslenme, 650.000'inde ise orta düzeyde kötü beslenme olduğu bildirilmektedir. Bu ülkedeki malnütrisyon, 5 yaş altı çocukların %60'ında ölümün direk veya dolaylı nedenidir.

PEM, tümü vücudun gereksinimini karşılayamayacak kalori ve proteinin diyetle alımı ile karakterli klinik sendromlar olarak ortaya çıkar. Marasmus ve kwashiorkor, bu sendromların iki ucu olarak bilinir. Bu durumlar düşünüldüğünde fonksiyonel açıdan vücutta iki protein kompartmaru olduğu hatırlanmalıdır: iskelet kaslarındaki proteinlerce temsil edilen somatik protein kompartmanı ve esas olarak karaciğer gibi visseral organlardaki protein depoları tarafından temsil edilen visseral protein kompartmanı.Bu iki kompartman farklı olarak düzenlenir. Anlaşılacağı gibi, somatik kompartman daha ciddi olarak marasmusta etkilenirken, visseral kompartman kwashiorkorda daha belirgin olarak azalır.

Öncelikle normalden az beslenmenin klinik değerlendirilmesi üzerinde kısa yorum yapıp daha sonra marasmus ve kwashiorkorun klinik tablolarını tartışacağız.PEM, bütün dünyada yaygın olarak çocuklan tutar . Normal ağırlığının %80'inden fazla kilo kaybeden bir çocuk kötü beslenmiş olarak kabul edilir. PEM tanısı, çok ağır formlannda kolaydır. Hafif ile orta formlarında genel yaklaşım; standart tablolarda verilen boy ile vücut ağırlığını karşılaştırmaktır. Yağ depoları, kas kitlesi ve serum proteinlerinin değerlendirmesi diğer yardımcı parametrelerdir. Yağın kaybı ile deri ve subkutan dokuyu içeren deri kıvnmlannın kalınlığı azalır. Malnutrisyon durumunda doku proteini de yıkılır. Somatik protein kompartmanı yıkıma uğradığında, ortaya çıkan kas kit1esindeki azalma, kol çevresinin incelmesi ile anlaşılır. Serum protein (albumin, transferrin, vd.) düzeyleri, visseral protein kompartımanının yeterliliğinin ölçümünü sağlar.

Yaş, boy ve cins olarak normal kilosunun %60'ı düzeyine düşen bir çocuk marasmus olarak kabul edilir. Marasmuslu bir çocuk, kas kaybı ve gelişme geriliği gösterir. Kas kitlesinin kaybına somatik protein kompartmanının azalması ve yıkımı neden olur. Bu, vücudun enerji kaynağı için aminoasitleri kullandığı bir uyurcun sonucu olarak gözlenir. İlginç olarak, yaşam için daha öncelikli ve kritik olan visseral protein kompartmanı, sadece çok az bir kayba uğrar. Bu yüzden, serum albumin düzeyleri normal ya da hafif düşüktür. Kas proteinlerine ek olarak, deri altı yağ dokusu da serbestleşip, yakıt olarak kullanılır. Leptin (Obezite bölümünde tartışılıyor) üretimi düşüktür; lipolizi destekleyen yüksek düzeyde kortizol üretmek için hipotalamikhipofizer-adrenal aks uyarılır. Kas ve deri altı yağ dokusunun kayıplanyla ekstremiteler aşırı incelir. Kıyas edildiğinde baş vücuda göre aşın büyük görünür. Anemi ve multivitamin eksikliği tabloları ile özellikle, T-hücresi aracılı immün yetersizliğin kanıtlan vardır.

Bu yüzden, eşlik eden enfeksiyonlar genellikle bulunur. Bunlar zaten zayıflamış vücuda ek bir stress yükler. Kwashiorkor; protein kaybı, göreceli olarak total kalori kaybından daha fazla olduğunda ortaya çıkar. Bu, sütten kesilen ve daha sonra hemen sadece karbonhidrat diyeti ile beslenen Afrikalı çocuklar arasında görülen en yaygın malnütrisyon formudur (Kwashiorkor adı Ghana'daki Ga dilinden gelir bir başka çocuğun doğması ile diğerinin hastalanmasını tanımlar).

Ayrıca, kwashiorkor prevalansı yoksul güneydoğu asya ülkelerinde de yüksektir. Daha az şiddetli formlar, kronik diyaleli kişilerde protein emilemediğinden veya kronik protein kaybı olan durumlarda (örn. protein kaybettirici enteropatiler, nefrotik sendrom ve geniş yanıklar sonrası) tüm dünyada ortaya çıkabilmektedir. ABD'nde kwashiorkor olgudan bazı geçici diyetler veya süt yerine pirinç-kaynaklı içeceklerin konulması sonucu bildirilmektedir. Kwashiorkor, (marasmustan ayn olarak) belirgin protein yoksunluğu, visseral protein kompartmanının şiddetli kaybı ile birliktedir. Ortaya çıkan hipoalbuminemi yaygın veya lokalize ödeme yol açar (Şekil 8-16). Şiddetli kwashiorkordu çocukların ağırlığı tipik olarak normalin %60 ile %80'idir. Bununla birlikte, artmış su retansiyonu (ödem) nedeniyle gerçek ağırlık kaybı maskelenir. Yine marasmusun aksine, deri altı yağ dokusu ve kas kitlesi nispeten korunur. Bu kompartmanlardaki hafif kayıplar da ödem tarafından maskelenebilmektedir.

kwashiorkordu çocuklarda birbirini izleyen hiperpigmentasyon, deskuamasyon ve kar tanelerini andıran hipopigmente alanlar tarzında karakteristik deri lejyonları görülür. Saç değişiklikleri; genel renk kaybı veya ardı ardına soluk ve koyu renk bantlaşma, düzleşme, incelme ve saç köklerinin saçlı deriye sıkı yapışmaması tarzındadır. Kwashiorkoru marasınustan ayıran diğer özellikler arasında, büyümüş (lipoproteinlerin taşıyıcı protein komponentinin sentezinin azalması sonucu) yağlı karaciğer ve uyuşukluk, isteksizlik ve iştah kaybı gibi bulgular vardır. Marasmustaki gibi, vitamin eksiklikleri ile sekonder infeksiyonlar ve immün defektlerin bulunması olasıdır. Kwashiorkorda infeksiyonlann meydana getirdiği fizyolojik stres, malnütrisyonu alevlendiren katabolik fazı harekete geçirınede çok önemlidir. Marasmus ve kwashiorkorun herbiri spektrumun iki ucu olduğu; örtüşebilen formlarının görülebileceği bilinmelidir.Sekonder PEM' nun görülme sıklığı kronik hastalar ve hastanede yatanlarda seyrek değildir.

Sekonder PEM' in özel bir formu olan kaşeksi, ilerlemiş kanserli hastalarda genellikle gelişir.Kayıp çok belirgindir ve sıklıkla ölümün habercisidir. İştah azalması bunu biraz açıklayabilirse de, kaşeksi iştah azalmadan önce de görülebilir. Lipid depolarından yağın serbestleşmesinin uyancı ile ilişkili, istirahat metabolizma hızının artması ve tümörlere yanıtta üretilen TNF gibi sitokinlerin üretimini içeren çok sayıda açıklama bulunmaktadır.

Morfoloji

PEM'nda anatomik değişikliklerin merkezinde; (1) büyüme geriliği, (2) kwashiorkorda periferal ödem ve (3) marasmusta daha belirgin olmak üzere kas atrofisi ve vücutta yağ kaybı vardır. Kwashiorkorda karaciğer, marasmusun aksine, büyük ve yağlıdır. Siroz gelişmesi ise seyrektir. Kwashiorkorda (nadir olarak marasmusta) ince barçakta villus ve mikro villusların kaybı ve mukozal atrofi ile birlikte gland kriptlerinde mitotik indekste azalma görülür. Böyle olgularda, daha sık olarak disakkaridaz eksikliği tarzında görülen, eş zamanlı ince barsak enzimlerinin kaybı ortaya çıkar. Bu yüzden kwashiorkordu süt çocukları, tedavi başlangıcında tümüyle süte dayalı diyete iyi yanıt vermeyebilir. Tedavi ile mukozal değişiklikler düzelir.

Kemik iliği, kwashiorkor ve marasmusun her ikisinde, eritrosit öncüllerinin sayısında belirgin azalmaya bağlı olarak hipoplastik olabilir. Bu bozukluğun ne kadarının protein ve folat eksikliğine, ne kadarının transferin ve seruloplazmin sentezindeki azalmaya bağlı olduğu belli değildir. Sonuçta, genellikle anemi bulunur ve bu sık olarak hipokromik-mikrositiktir. Ancak, eş zamanlı folat eksikliği karışık mikrositik-makrositik anemiye yol açabilir.

Kötü beslenen annelerden doğan ve yaşamının ilk bir iki yılında PEM geçiren süt çocuklarında beyinde, nöron sayısında azalma, beyaz maddede miyelinizasyon bozukluğu ve serebral atrofi ortaya çıktığı bazı araştırıcılar tarafından bildirilmiştir. Farklı birçok değişiklik bulunabilir. Bunlar arasında (1) timik ve lenfoid atrofi (marasmusa göre kwashiorkorda daha belirgindir), (2) araya giren infeksiyonlar, özellikle de endemik kurtçuklar ve diğer parazitlerin neden olduğu anatomik değişiklikler, (3) iyot ve vitamin gibi gerekli diğer maddelerin eksiklikleri bulunmaktadır