sarkoidoz tedavisinde kullanılan ilaçlar

SARKOİDOZ TEDAVİSİ

Vücudun çeşitli yerlerinde granülomların ortaya çıkmasıyle belirlenen bir kronik hastalıktır.Nedeni: Bilinmemektedir. Granülomların oluşması, anormal bir bağışıklık reaksiyonu olabilir. Vakaların birçoğunda, granülom- lar, tüberkülozda görülen granülomatoz oluşumları (tüberkülomları) andınr. Bazı vakalardaysa, granülomlar, frengi ya da cüzzam- dakine benzer; fakat sarkoidoz, bu sayılan hastalıkların hiç biriyle aynı değildir. Belirtileri: Hastalık genellikle kronik olup, kadınlarda görülmesi olağanlığı, erkekler- dekinden biraz fazladır. Hastalar, genellikle 25-30 yaşlarındadır.  Belirtiler, vücudun etkilenen bölge ve organlarına göredir: Akciğerlerin hastalanması halinde, öksürük ve solunum darlığı belirir, gözler hastalanmca, görme bozuklukları ortaya çıkar, vb. Derideki hastalık belirtileri, çeşitli papül ve no- düllerdir ve hastada aynı zamanda, ateş, eklem ağrıları ve lenf bezlerinin büyümesi görülür.

Tedavi: Kortikosteroidler kullanılır. Bazen, bunların uzun süre uygulanması gerekir.

Sarkoidozun nedeni bilinmediği gibi, kesin bir tedavisi de yoktur. Hastalık aktivitesinin artmış olduğu durumlarda, kortizon uygulanır. Tedavi süresi, kortizon dozu giderek azaltılarak 6-12 aydır. Göz, kalp, sinir sistemi tutulumuna ait bulgular varsa kortizon tedavisi şarttır. Akciğerlerde sadece lenf bezlerinde büyüme olması kortizon tedavisini gerektirmez, ama hastanın solunum fonksiyonlarının bozukluğu ile öksürük, nefes darlığı gibi şikayetlerine göre tedaviye karar verilir.

Sarkoidoz Belirtileri

Sarkoidoz vücutta her hangi bir organı tutabilirse de, en çok hastalanan organ akciğerlerdir. Akciğer dokusunda iltihaplanma ve lenf bezlerinde büyüme saptanır. Başlıca belirtiler kuru öksürük ve eforla ortaya çıkan ilerleyici nefes darlığıdır.

Sarkoidoza özgü tipik deri bulgusu, burun, yanaklar ve dudaklar etrafında görülen morumsu lekelerdir. Bazı hastalarda bacakların ön yüzünde kırmızı, parlak, ağrılı şişlikler oluşur. Bu hastalarda ateş yükselmesi ve eklem ağrıları da bulunur.

Lenf bezlerinde büyüme sık rastlanan bir bulgudur, dalak büyümesi de görülebilir. Bunlar, ilk planda lenfoma, Kanser, tüberküloz gibi hastalıkları düşündürür.

Sarkoidoz, görme bulanıklığı, gözlerde yaşarma ve ışığa karşı hassasiyete de neden olur. Bu daha çok genç hanımlarda rastlanan bir özelliktir ve hastalığın ilk belirtisi de olabilir.

Sarkoidozda, nadir olarak, sinir sistemi, kalp, eklem ve kemikler ile böbreklerle ilgili belirtiler de görülebilir.

Sarkoidoz Hastalığı

Sarkoidoz ya da sarkoidozis, tüm doku ve organları tutabilen ve nedeni tam olarak bilinmeyen, sistemik granülomatöz bir hastalıktır (granülom: makrofaj, lenfosit, dev hücreler gibi bağışıklık sistemimizle ilgili hücrelerin oluşturduğu nodül). Hastalık tüm doku ve organlarda görülebilmekle beraber en sık akciğer ve göğüs içindeki lenf bezleri tutulur ve aynı anda birçok organda birden ortaya çıkabilir.

Hastalığın nedeni tam olarak ortaya konulmamış olmakla birlikte uzun süreli ve düşük yoğunluktaki antijenik bir uyarının bağışıklık sistemini harekete geçirerek granülomaları oluşturduğu bilinmektedir. Bakteri, virüs ve parazit gibi enfeksiyöz ajanlar ya da berilyum, zirkonyum, çam ağacı polenleri gibi nonenfeksiyöz ajanların bu immünolojik süreci başalatabileceği ileri sürülmektedir.

Sarkoidozda tanısal yaklaşım
Hastaların bir kısmında muayene bulgusu olmamakla birlikte cilt tutulumu olan olgularda deri üzerindeki kabarık lezyonlar ilk muayene esnasında fark edilebilir. Hastalığın akut başlangıçlı formunda yüksek ateş, eklem ağrıları, halsizlik, çabuk yorulma gibi şikayetlerin yanısıra cilt tutulumunun özel bir formu olan eritema nodozum, sarkoidozu hemen akla getirir. Eritema nodozum bacakların ön yüzünde ve genellikle dizden daha aşağıda ağrılı kırmızımsı-mor kabarık nodüller şeklinde tanımlanır. Sarkoidoz dışında akciğer tüberkülozunda da görülebilir.

Sarkoidoz tanısı için ilk adım genellikle standart akciğer grafisi çekilmesidir. Akciğer grafisinde iki taraflı lenf bezlerinde büyüme ve/veya akciğer dokusunun hastalığına ait gölgeler saptanabilir. Akciğer grafisinde görülen değişikliklere göre sarkoidoz hastalığı 4 evreye ayrılmaktadır. Evre 0 hastalıkta akciğer grafisi normaldir. Evre I,II ve III hastalıkta ise sırasıyla iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme (Bilateral hiler adenopati), iki taraflı akciğer lenf bezlerinde büyüme ile beraber akciğer dokusunda hastalık bulguları ve akciğer dokusunda ilerlemiş hastalık bulguları saptanır. Akciğer grafisinde sarkoidozu düşündürür değişikliklerin görülmesini takiben hastadan kan tetkikleri ve bunun yanısıra göz muayenesi, bilgisayarlı akciğer tomografisi, idrar tetkikleri, solunum fonksiyon testleri istenilir. Kan biyokimyasının incelenmesinde bazı hastalarda kalsiyum miktarında artma olduğu saptanır. Yine karaciğer tutulumu olan hastalarda karaciğer enzimleri yükselmiştir. Akciğer grafisi ve akciğer bilgisayarlı tomografisinde akciğer dokusunda hastalığa ait gölgeler saptanan hastalarda solunum fonksiyon testlerinde azalma saptanır.

Radyolojik yöntemler ve diğer laboratuar yöntemleri ile sarkoidoz düşünülen hastalarda kesin tanı için biyopsi gerekir. Biyopsi materyali bronkoskopik yöntemlerle ya da hastada boyun veya koltuk altında büyümüş lenf bezlerinden, ciltte yer alan nodüllerden, akciğer dışı tutulan bir başka organdan (karaciğer, adele, dudak mukozası vb) elde edilebilir. Son yıllarda gelişen teknoloji ile birlikte kullanıma sunulan endobronşial ultrasonografi (EBUS) sarkoidoz tanısında bronkoskopinin en ön plana çıkmasına neden olmuştur. Sarkoidoz hastalığında havayolları yani bronşlara komşu alanlardaki lenf bezleri hastalığa bağlı olarak sıklıkla büyümüştür. Endobronşial ultrasonoıgrafi ile büyüyen lenf bezleri görüntülenebilmekte ve bu görüntüleme eşliğinde lenf bezlerinden iğne biyopsisi yapılabilmektedir. Ülkemizde de belirli merkezlerde uygulanabilen bu yöntem sayesinde lokal anestezi ile hastanın hastanede yatması gerekmeden yapılan bronkoskopi ile sarkoidoz hastalarının bir çoğunda daha ileri bir işleme gerek kalmadan tanıya ulaşılmaktadır. Dr.Lütfi Kırdar Kartal Eğitim Araştırma Hastanesinde bu yöntemi uyguladığımız sarkoidoz hastalarının % 80’inden fazlasında teşhise ulaştık. Bu yöntemle tanıya ulaşılamayan sınırlı sayıdaki hastada ise genel anestezi ile ameliyathane koşullarında yapılan mediastinoskopi ile mediastinoskopi yapılır. Mediastinoskopide, hasta uyutulduktan sonra boynun alt ve göğsün üst kısmından yapılan küçük bir cilt kesisini takiben, endoskop buradan içeri doğru yani göğüs boşluğuna sokulur. Bu sayede göğsün orta kesiminde ve ana soluk borusunun (trakea) her iki tarafında bulunan lenf bezleri görüntülü olarak incelenerek biyopsi alınır. Elde edilen doku parçalarının patoloji laboratuarında incelenmesi ile kesin tanıya ulaşılır.

Sarkoidozda klinik seyir ve tedavi
Tanı anındaki klinik tablo ile hastalığın seyri arasında çok yakın bir ilişki vardır.Ateş, eklem ağrıları, eritema nodozum gibi hızlı ortaya çıkan belirtilerle seyreden akut başlangıçlı hastalık genellikle kısa süre sonra kendiliğinden gerileyerek iyileşirken, daha sinsi başlangıçlı hastalık kronikleşme eğilimindedir. Akciğer grafisine göre evre 0 ve evre I hastalarda eğer diğer organlarda tutulum yoksa tedaviye gerek yoktur. Bu hastalar takibe alınırlar. Akciğer dokusunda hastalık olan ve öksürük, nefes darlığı gibi şikayetlere sahip hastalarda ve göz, böbrek, beyin, yaygın cilt, kalp tutulumu olan olgularda tedavi gerekir. Hastaların çok büyük bir kısmı kendiliğinden ya da uygulanan tedavi ile iyileşir. Ancak hastalığın tedavi sonrası nüks etme olasılığı daima mevcuttur. Nüks durumunda hasta yeniden değerlendirilerek tekrar tedaviye alınır.