Paget Hastalığında Tanı

Paget hastalığı tanısı klinik, laboratuvar, radyoloji ve sintigrafi incelemelerine dayanılarak konur. Klinik tanıya ilişkin bulgular “Belirtileri” bölümünde ayrıntılı biçimde yer almaktadır.

Laboratuvar incelemeleri hastalığın gidişini denetlemede çok önemli bir rol oynar. Kemik yapımının hızlandığı evrede kandaki alkali fosfataz düzeyi çok yükselir. Çeşitli organik fosfatlardan fosfat iyonlarını ayırma işlevi gören bu enzimin kandaki düzeyi, hastalığın başlangıç evresinde yüksek değildir. Buna karşılık idrarda hidroksiprolin düzeyi normalin 20 kat üstüne çıkar ve 24 saatlik idrardaki miktarı 1-2 gr‘ye kadar ulaşır. Serumdaki prolinoaminopepsidaz miktarı da önemli bir göstergedir. Bu enzim kemikteki yapım-yıkım sürecinin hızlandığı bütün hastalıklarda yükselir. Dinamik testler arasında kan kalsiyumunu yapay olarak düşürme testi sayılabilir. Sağlıklı kişilerde kalsitonin uygulamasının ardından kan kalsiyumundaki düşme 100 mi serumda yüzde 0,6 mg‘yi geçmezken Paget hastalığı olanlarda bu düşüş çok daha hızlı ve belirgindir.

Kemiklerin radyolojik incelemesi tanı için çok önemlidir. Hastalığın derecesi, içinde bulunduğu evre ve yaygınlığı bu incelemeyle anlaşılabilir. Çekilen filmler hastalığın farklı evrelerini yansıtan süreçleri ortaya koyar. Kemik erimesi evresinde radyolojik bulgular çok belirsizdir. Yüz kemiklerinde ve uzun kemiklerin kenarlarında sınırları belirgin, yuvarlak, bölgesel kemik erimesi (osteoliz) görülür. Daha sonra kemik yapım süreçleri devreye girince radyolojik inceleme bulguları belirginleşir. Yeni kemiğin gelişimi birtakım aşırı gelişmiş şerit biçiminde kemik kümeleriyle bunların arasına yerleşmiş ve radyolojik olarak siyah görüntü veren bağdoku oluşumlarını içerir. Ortaya çıkan yapı çekilen fümelerde son derece tipiktir ve “atılmış pamuk” olarak tanımlanacak bir biçimde görülür. Yeni oluşan kemiğin yapısı son derece kaba ve biçimsizdir. Kafatasında da kemiklerin görünümü değişmiştir. Genel olarak ovalleşme ve kenarlarda pamuksu görüntünün yanı sıra, belirgin kemik kalınlaşmalarından ötürü kafatası bölümlere ayrılmış gibi görünür. Taban kemiklerinde de az ya da çok hastalığın izlerine rastlanabilir. Özellikle orta kafa çukurunda aşırı kemik oluşumu ortaya çıkar. Bu bozukluklar, kaçınılmaz olarak kafa sinirlerinin kafatasından çıktıkları delikleri de etkileyerek sinir kökenli ağrılara neden olur. Hastalığın yeniden kemik oluşumu evresinde radyolojik olarak saydam görünen alanlar bütünüyle kaybolur. Bu özellikler yüz kemikleri ve omur gövdesinde ortaya çıkar. Omurların bu durumu bazen prostat kanseri gibi kemik oluşumuyla seyreden metastaz lezyonlarıyla Paget hastalığı lezyonlarım birbirinden ayırt etmeyi zorlaştırır.

Kemik sintigrafisi de Paget hastalığının tanısında önemli bir rol oynar. Elde edilen veriler özgül olmamakla birlikte, en azından hastalık kanıtı olarak değerlendirilebilir. Öte yandan kemik iliği sintigrafisi yeni ve düzensiz kemik dokusu yayılımı nedeniyle gelişimi geri kalmış kemik iliği dokusunun radyoaktif maddeyi, kemik dokusundan daha az ve daha erken tuttuğunu göstererek tanıya yardımcı olabilir.