Fenilketonüri ve Diyet Tedavisi
Fenilketonüri ve Diyet Tedavisi : Fenilketonüri nadir görülen kalýtsal metabolik hastalýklardan biridir. Anne ve babasýndan hastalýk yapmayan bozuk genleri alan bir çocuk, fenilketonüri hastalýðý ile doðmaktadýr. Anne ve babanýn taþýyýcý olmasý halinde bu çiftin her çocuðunda görülme ihtimali % 25 dir.
Fenilketonüri, toplumumuzda hala yeterince bilinmemekte ve tedavi edilmediði taktirde, çocuðun ömür boyu özürlü kalmasýna sebep olan bir hastalýktýr.. Bu hastalýkla doðan çocuklar, proteinli gýdalarda bulunan fenilalanin isimli bir amino asidi sindiremezler, sonuçta kanda ve diðer vücut sývýlarýnda biriken fenilalanin ve artýklarý, çocuðun geliþmekte olan beynini harap eder ve çocuðun ileri derecede zeka özürlü olmasýnýn yanýnda sinir sistemini ilgilendiren daha bir çok belirtilerin ortaya çýkmasýna neden olabilmektedir.
Fenilketonüri hastalýðý ile doðan bebeðin, beyni etkilenmeden, erken olarak tanýnmasý çok önemlidir. Bu amaçla geliþtirilmiþ her yeni doðan çocuða uygulanabilen bir tarama testi vardýr. Doðumdan 72 saat sonra özel bir filtre kaðýdýna alýnan 2 damla kan teþhis için yeterlidir. Hasta bebek hayatýn ilk günlerinde, uygun diyet tedavisi ile takip edildiðinde, zeka geriliði önlenebildiði için, geliþmiþ ülkelerde tüm yenidoðanlarýn fenilketonüri yönünden taranmasý zorunluluðu vardýr.
Bu tedavide, hastanýn belli aralarla beslenme durumu deðerlendirilmeli, kan fenilalanin ve tirozin düzeyi ölçülmeli ve ölçüm düzeylerine göre diyeti ayarlanmalý, zihinsel geliþimi izlenmelidir. Ýlk 2 yaþta haftada iki kez, 2-4 yaþ arasýnda haftada bir, 4-10 yaþlarda 15 günde bir, daha sonra ise ayda bir kez, kan fenilalanin düzeyi ölçülmelidir. Kan fenilalanin düzeylerinin 0-12 yaþ arasý 2-6 mg/dl,12 yaþýndan sonra 2-11 mg/dl, fenilketonürili hastanýn gebeliði süresince ise 2-4 mg/dl deðerleri arasýnda tutulmasý hedefler arasýnda olmalýdýr..Tedavi ,beyin dokusunun en hýzlý geliþtiði, hayatýn ilk 8-10 yýlý boyunca çok iyi þekilde uygulanmasý gerekmekle birlikte, diyet tedavisi yaþam boyu olmalýdýr. Yenidoðan döneminde diyet tedavisi baþlanmýþ fenilketonürili hastalar, yetiþkin olduklarýnda, diyeti býrakýrlarsa, algýlamada güçlük, dikkat azalmasý geliþmektedir.
Anne sütü, bebeklerin en saðlýklý þekilde büyüme ve geliþmesi için gerekli olan bir besindir. Fenilketonürili bebekler de anne sütü ile birlikte, fenilalaninsiz karýþýmlar (týbbi mama) kullanýlarak ve kan fenilalanin deðerleri yakýndan izlenerek beslenebilirler. Yapýlan çalýþmalar, yaþamýn ilk yýllarýnda anne sütü alan fenilketonürili bebeklerde büyüme ve zihinsel geliþimin daha iyi olduðunu göstermektedir. Bu hastalýðýn zamanýmýzdaki tek tedavi yolu fenilalaninden kýsýtlý diyettir ve bu diyet tedavisinin, aile, metabolik hastalýklarda uzmanlaþmýþ çocuk hekimi, diyetisyen ve laboratuar uzmanlarýndan oluþan bir ekip tarafýndan izlenmesi gerekmektedir. Diyet tedavisine uymayan hastalarda zihinsel ve geliþimsel bozukluklar olabileceði için hasta sahibi olan ailelerin diyeti çok iyi öðrenmesi gerekmektedir. Annenin ilk çocuðu hastalýklý olarak doðmuþ ise ikinci bebeðin daha anne karnýnda iken hasta olup olmadýðýnýn belirlenmes,i yani anne karnýnda erken taný mümkün olabilmekte. Hasta bebeðe ilk gün : 20 mg fenilalanin verilerek.-6 ay kan fenilalanin seviyesi ile aðýrlýk ve büyüme hýzý izlenir , 1 yaþ ve sonrasý:20-30 mg gün fenilalanin verilir.Tolere edilen fenilalanin hastadan hastaya degiþir.Bazýlarý için200 mg/gün, bazýlarý için 150 mg/gün. bazýlarý içinse, 600 mg/gün kan düzeyi normal tutulur.Büyüme için gerekli proteinin saðlanmasý,serum aminoasit dengesizliðinin düzeltilmesi için özel mamalar kullanýlýr.Fenildon,löfenelac, fenilalanini çok az içeren protein hidrolizatlarý ya da fenilalaninsiz karýþýmlar ( PKU,PKU2, PKU3 gibi) kullanýlýr.Bu karýþýmlar, besin öðelerini deðiþik oranlarda içerir..
Bunlarýn amino asit. içerikleri de önemlidir.Ýçerikler, amino asit kompozisyonu yönünden anne sütüne yaklaþtýrýlýrmýþtýr. Fenilalanin, bütün proteinli yiyeceklerde bulunduðundan, fenilalaninden fakir beslenme, proteinden de fakir beslenmeye neden olur.Oysa süt çocuklarý ve küçük çocuklarýn hýzlý geliþmeleri için belirli miktarda proteine gereksinimleri vardýr. ( 0-12 ay için 2-2,5 gr1-3 yaþ için 1,5-2 gr3 yaþ ve sonrasý 1gr, gibi. )
Tedavide, belirtilen özel mamalarla birlikte, gerekli fenilalanini doðal olarak içeren besinlerden yararlanýlmalýdýr..Bunlar tahýllar,sebzeler ve meyvelerdir.Enerji geresiniminin çoðunun;niþasta ve þekerle karþýlanmasý gerektiði hatýrda tutulmasý gereken önemli bir unsurdur.
Süt çocuðu döneminde, özel mamaya ek olarak, endüstriyel çocuk mamalarý, ya da inek sütünden faydalanýlarak beslenme planý yapýlmasý öneriler arasýndaki yerini almaktadýr.. Az protein içeren yiyecekler, çocuðun hem fenilalanin düzeylerine bakýlarak, hem de fiziksel ayrýcalýklar göz önüne alýnarak verilebilir. Enerji içeriði açýsýndan, fenilalanin‘ den fakir beslenmede, sývý yaðlar ve karbonhidratlar en önemli enerji kaynaklarýdýr. Doðal kaynaklardan olan þeker, bal, reçel, pekmez, sývý yað, niþasta ,limonata ,ýhlamur, çay tarzý besinlerden enerji saðlanabilir. Diyetin beslenme bakýmýndan uygunluðu, düzenli kan kontrollerinin yaný sýra, çocuklarýn aðýrlýk, boy ve baþ çeyreklerinin ölçülmesi ile deðerlendirilebilir. Büyüme hýzlarýnda azalma varsa diyetleri tekrar ayarlanmalýdýr
.Enerji eksikliði;kan fenilalanin seviyesinin artmasýna neden olur. Bu nedenle, azalan proteinli diyetlerin çoðunda, ek enerji vermek gerekecektir. Diyetle yeterli protein verildiðinde, enerji gereksinimi yaþa uygun olarak hesaplanmalýdýr.. Bu nedenle azalan proteinli diyetlerin çoðunda ek enerji vermek gerekir.Tedavinin baþarýsý genellikle kan fenilalanin ve zeka düzeyindeki deðiþikliklerin kontrol edilmesi ile ölçülür. Nitekim PKU ( fenilketonüri ) tedavisinde, fenilalanin yetersizliði veya fazlalýðý, diyete uymama, enfeksiyonlar, diyetin yetersizliði gibi sorunlar ortaya çýkabilir.Önerilen günlük enerji miktarlarý:0-3 ay için 125-150 kcal/gr, 3-6 ay için 120-140 kcal/g, r9-12 ay için 110-120 kcal/gr, 1 yaþ ve sonrasý (a) 1000+yaþx100(b) 70-80 kcal/gr þeklinde olmalýdýr.
Sývý gereksinimi, PKU lu çocuklarýn diyetleri ayarlanýrken, sývý atýmý da göz önünde tutulmalýdýr. Yaþa göre sývý gereksinimleri :0-1 yaþ 150-175 cc/kg1-3 yaþ 125 cc/kg3-6 yaþ 100 cc/kg10 yaþ üstü için 50-75 cc/kg olarak hesaplanmaktadýr.
Kan fenilalanin düzeyi, büyüme hýzý ile gereksinimin artmasý, fenilalanin nin yetersiz alýmý ( kusma, diyetin kabul edilmemesi ) yanlýþ ölçüm gibi nedenlerden dolayý deðiþebilir.Bu durumda hareketsizlik,iþtahsýzlýk ve kusma tarzý belirtiler görülebilir..
Fenilalanin düzeyinin yükselmesi; enfeksiyonlar, enerji ve proteinin diyetle yeterli verilmemiþ olmansa baðlý olarak ortaya çýkabilmektedirý .Bu durum doku proteinlerinin yýkýmýna neden olur ki bu durum, kan tablosu deðiþikliklerinin öncüsü olacaktýr..Orta ve azalan fenilalaninli besinlerin aþýrý derecede tüketilmesi de fenilalanin düzeyini yükseltecektir.
Bu nedenle çocuklarýn diyetlerine;fenilalaninsiz kalori kaynaklarý olan niþasta,düþük proteinli çörek, bisküvi, kolalý içecekler, þekerli ürünler eklenmelidir.
DÝYETÝN SÜRESÝ VE TEDAVÝNÝN SONUÇLARI:
Diyete erken baþlama, çocuðun mental ,ruhsal ve fiziksel geliþimini çok olumlu etkiler.Diyetin süresi konusunda kesin bir görüþ yoktur. Çocukluk çaðýnda diyete düzenli uyulmazsa IQ (Intellgence Quotient) puanlarýnda 8-10 arasýnda azalma olduðu ileri sürülmüþtür..Diyetlerine uymayan çocuklarý görmede zorluk çektikleri,dikkatlerinde azalma olduðu ve EEG ‘ lerinde degiþiklik saptandýðý bildirilmiþtir. Bu gibi durumlarda, diyeti sonlandýrmadan çok, özellikle 8-10 yaþ civarýndaki hastalarda diyeti açmak, diyet tedavisinin etkinliði açýsýndan daha anlamlý ve olumlu sonuçlar yaratacaktýr. Bu tedavide de,0-8 yaþ grubu hastalarýn, formül mamalarla desteklenmesi, 8 yaþ sonrasýnda 1-1,5 gr/ protein verilmesi, fenilalaninden zengin hayvansal besinlerin kýsýtlanmasý çocuklarun saðlýklý geliþimleri için uygun yöntem olarak kabul edilmektedir..
Yeni doðan dönemindeki gerekli fenilalaninnin karþýlanmasý için inek sütü yada formül sütlerden sýnýrlý bir miktar, kan fenilalanin düzeyleri kontrol edilerek kullanýlabilir. Bunun dýþýnda içeriðindeki fenilalanin miktarý dikkate alýnarak, tahýl grubu (ekmek, pirinç unu, bisküvi gibi) besinlerden, istenilen miktarda fenilalanin içerecek þekilde diyete eklenebilir..
Örnekle açýklamak gerekirse, bir ince dilim ekmek:12,5 gr olup, 35 kalori, 50 mg fenilalanin , 1 gr protein içerir.
Bir porsiyon ( sebze deðiþimi ):28 kalori,15 mg fenilalanin, 0,5 gr protein içerir.
Bir porsiyon meyve deðiþimi: 45 kalori,15 mg,0,6 gr protein içerir.
Miktar(mg) Enerji(kal) Fenilalanin(mg )
Bir ince dilim ekmek 12,5 35 50 1
Bir sebze deðiþimi 4YK 28 15 0,5
Bir meyve deðiþimi 45 15 0,6
Tere yað ve margarinler enerji açýðý için az miktarda kullanýlýr.
Þeker,sývýyaðlar,mýsýrniþastasý,lokum,pekmez,reçel,bal,çay,ýhlamur,limonata,kolalý içecekler,enerji açýðýný karþýlamak için serbest olarak kullanýlabilir.
Bir deðiþim: Eþit oranda fenilalanin, protein, enerji içeren besinlerin gruplandýrýlmasýdýr.
Örneðin;1 deðiþim sebze denildiðinde 75 gr domatesin fenilalanin, protein enerjisi 20 gr fenilalanin eþittir.
Bu deðiþim listeleri ;ekmek, sebze, meyve, yað gruplarý için hazýrlanmalýdýr.
Fenilketonüri, toplumumuzda hala yeterince bilinmemekte ve tedavi edilmediði taktirde, çocuðun ömür boyu özürlü kalmasýna sebep olan bir hastalýktýr.. Bu hastalýkla doðan çocuklar, proteinli gýdalarda bulunan fenilalanin isimli bir amino asidi sindiremezler, sonuçta kanda ve diðer vücut sývýlarýnda biriken fenilalanin ve artýklarý, çocuðun geliþmekte olan beynini harap eder ve çocuðun ileri derecede zeka özürlü olmasýnýn yanýnda sinir sistemini ilgilendiren daha bir çok belirtilerin ortaya çýkmasýna neden olabilmektedir.
Fenilketonüri hastalýðý ile doðan bebeðin, beyni etkilenmeden, erken olarak tanýnmasý çok önemlidir. Bu amaçla geliþtirilmiþ her yeni doðan çocuða uygulanabilen bir tarama testi vardýr. Doðumdan 72 saat sonra özel bir filtre kaðýdýna alýnan 2 damla kan teþhis için yeterlidir. Hasta bebek hayatýn ilk günlerinde, uygun diyet tedavisi ile takip edildiðinde, zeka geriliði önlenebildiði için, geliþmiþ ülkelerde tüm yenidoðanlarýn fenilketonüri yönünden taranmasý zorunluluðu vardýr.
Bu tedavide, hastanýn belli aralarla beslenme durumu deðerlendirilmeli, kan fenilalanin ve tirozin düzeyi ölçülmeli ve ölçüm düzeylerine göre diyeti ayarlanmalý, zihinsel geliþimi izlenmelidir. Ýlk 2 yaþta haftada iki kez, 2-4 yaþ arasýnda haftada bir, 4-10 yaþlarda 15 günde bir, daha sonra ise ayda bir kez, kan fenilalanin düzeyi ölçülmelidir. Kan fenilalanin düzeylerinin 0-12 yaþ arasý 2-6 mg/dl,12 yaþýndan sonra 2-11 mg/dl, fenilketonürili hastanýn gebeliði süresince ise 2-4 mg/dl deðerleri arasýnda tutulmasý hedefler arasýnda olmalýdýr..Tedavi ,beyin dokusunun en hýzlý geliþtiði, hayatýn ilk 8-10 yýlý boyunca çok iyi þekilde uygulanmasý gerekmekle birlikte, diyet tedavisi yaþam boyu olmalýdýr. Yenidoðan döneminde diyet tedavisi baþlanmýþ fenilketonürili hastalar, yetiþkin olduklarýnda, diyeti býrakýrlarsa, algýlamada güçlük, dikkat azalmasý geliþmektedir.
Anne sütü, bebeklerin en saðlýklý þekilde büyüme ve geliþmesi için gerekli olan bir besindir. Fenilketonürili bebekler de anne sütü ile birlikte, fenilalaninsiz karýþýmlar (týbbi mama) kullanýlarak ve kan fenilalanin deðerleri yakýndan izlenerek beslenebilirler. Yapýlan çalýþmalar, yaþamýn ilk yýllarýnda anne sütü alan fenilketonürili bebeklerde büyüme ve zihinsel geliþimin daha iyi olduðunu göstermektedir. Bu hastalýðýn zamanýmýzdaki tek tedavi yolu fenilalaninden kýsýtlý diyettir ve bu diyet tedavisinin, aile, metabolik hastalýklarda uzmanlaþmýþ çocuk hekimi, diyetisyen ve laboratuar uzmanlarýndan oluþan bir ekip tarafýndan izlenmesi gerekmektedir. Diyet tedavisine uymayan hastalarda zihinsel ve geliþimsel bozukluklar olabileceði için hasta sahibi olan ailelerin diyeti çok iyi öðrenmesi gerekmektedir. Annenin ilk çocuðu hastalýklý olarak doðmuþ ise ikinci bebeðin daha anne karnýnda iken hasta olup olmadýðýnýn belirlenmes,i yani anne karnýnda erken taný mümkün olabilmekte. Hasta bebeðe ilk gün : 20 mg fenilalanin verilerek.-6 ay kan fenilalanin seviyesi ile aðýrlýk ve büyüme hýzý izlenir , 1 yaþ ve sonrasý:20-30 mg gün fenilalanin verilir.Tolere edilen fenilalanin hastadan hastaya degiþir.Bazýlarý için200 mg/gün, bazýlarý için 150 mg/gün. bazýlarý içinse, 600 mg/gün kan düzeyi normal tutulur.Büyüme için gerekli proteinin saðlanmasý,serum aminoasit dengesizliðinin düzeltilmesi için özel mamalar kullanýlýr.Fenildon,löfenelac, fenilalanini çok az içeren protein hidrolizatlarý ya da fenilalaninsiz karýþýmlar ( PKU,PKU2, PKU3 gibi) kullanýlýr.Bu karýþýmlar, besin öðelerini deðiþik oranlarda içerir..
Bunlarýn amino asit. içerikleri de önemlidir.Ýçerikler, amino asit kompozisyonu yönünden anne sütüne yaklaþtýrýlýrmýþtýr. Fenilalanin, bütün proteinli yiyeceklerde bulunduðundan, fenilalaninden fakir beslenme, proteinden de fakir beslenmeye neden olur.Oysa süt çocuklarý ve küçük çocuklarýn hýzlý geliþmeleri için belirli miktarda proteine gereksinimleri vardýr. ( 0-12 ay için 2-2,5 gr1-3 yaþ için 1,5-2 gr3 yaþ ve sonrasý 1gr, gibi. )
Tedavide, belirtilen özel mamalarla birlikte, gerekli fenilalanini doðal olarak içeren besinlerden yararlanýlmalýdýr..Bunlar tahýllar,sebzeler ve meyvelerdir.Enerji geresiniminin çoðunun;niþasta ve þekerle karþýlanmasý gerektiði hatýrda tutulmasý gereken önemli bir unsurdur.
Süt çocuðu döneminde, özel mamaya ek olarak, endüstriyel çocuk mamalarý, ya da inek sütünden faydalanýlarak beslenme planý yapýlmasý öneriler arasýndaki yerini almaktadýr.. Az protein içeren yiyecekler, çocuðun hem fenilalanin düzeylerine bakýlarak, hem de fiziksel ayrýcalýklar göz önüne alýnarak verilebilir. Enerji içeriði açýsýndan, fenilalanin‘ den fakir beslenmede, sývý yaðlar ve karbonhidratlar en önemli enerji kaynaklarýdýr. Doðal kaynaklardan olan þeker, bal, reçel, pekmez, sývý yað, niþasta ,limonata ,ýhlamur, çay tarzý besinlerden enerji saðlanabilir. Diyetin beslenme bakýmýndan uygunluðu, düzenli kan kontrollerinin yaný sýra, çocuklarýn aðýrlýk, boy ve baþ çeyreklerinin ölçülmesi ile deðerlendirilebilir. Büyüme hýzlarýnda azalma varsa diyetleri tekrar ayarlanmalýdýr
.Enerji eksikliði;kan fenilalanin seviyesinin artmasýna neden olur. Bu nedenle, azalan proteinli diyetlerin çoðunda, ek enerji vermek gerekecektir. Diyetle yeterli protein verildiðinde, enerji gereksinimi yaþa uygun olarak hesaplanmalýdýr.. Bu nedenle azalan proteinli diyetlerin çoðunda ek enerji vermek gerekir.Tedavinin baþarýsý genellikle kan fenilalanin ve zeka düzeyindeki deðiþikliklerin kontrol edilmesi ile ölçülür. Nitekim PKU ( fenilketonüri ) tedavisinde, fenilalanin yetersizliði veya fazlalýðý, diyete uymama, enfeksiyonlar, diyetin yetersizliði gibi sorunlar ortaya çýkabilir.Önerilen günlük enerji miktarlarý:0-3 ay için 125-150 kcal/gr, 3-6 ay için 120-140 kcal/g, r9-12 ay için 110-120 kcal/gr, 1 yaþ ve sonrasý (a) 1000+yaþx100(b) 70-80 kcal/gr þeklinde olmalýdýr.
Sývý gereksinimi, PKU lu çocuklarýn diyetleri ayarlanýrken, sývý atýmý da göz önünde tutulmalýdýr. Yaþa göre sývý gereksinimleri :0-1 yaþ 150-175 cc/kg1-3 yaþ 125 cc/kg3-6 yaþ 100 cc/kg10 yaþ üstü için 50-75 cc/kg olarak hesaplanmaktadýr.
Kan fenilalanin düzeyi, büyüme hýzý ile gereksinimin artmasý, fenilalanin nin yetersiz alýmý ( kusma, diyetin kabul edilmemesi ) yanlýþ ölçüm gibi nedenlerden dolayý deðiþebilir.Bu durumda hareketsizlik,iþtahsýzlýk ve kusma tarzý belirtiler görülebilir..
Fenilalanin düzeyinin yükselmesi; enfeksiyonlar, enerji ve proteinin diyetle yeterli verilmemiþ olmansa baðlý olarak ortaya çýkabilmektedirý .Bu durum doku proteinlerinin yýkýmýna neden olur ki bu durum, kan tablosu deðiþikliklerinin öncüsü olacaktýr..Orta ve azalan fenilalaninli besinlerin aþýrý derecede tüketilmesi de fenilalanin düzeyini yükseltecektir.
Bu nedenle çocuklarýn diyetlerine;fenilalaninsiz kalori kaynaklarý olan niþasta,düþük proteinli çörek, bisküvi, kolalý içecekler, þekerli ürünler eklenmelidir.
DÝYETÝN SÜRESÝ VE TEDAVÝNÝN SONUÇLARI:
Diyete erken baþlama, çocuðun mental ,ruhsal ve fiziksel geliþimini çok olumlu etkiler.Diyetin süresi konusunda kesin bir görüþ yoktur. Çocukluk çaðýnda diyete düzenli uyulmazsa IQ (Intellgence Quotient) puanlarýnda 8-10 arasýnda azalma olduðu ileri sürülmüþtür..Diyetlerine uymayan çocuklarý görmede zorluk çektikleri,dikkatlerinde azalma olduðu ve EEG ‘ lerinde degiþiklik saptandýðý bildirilmiþtir. Bu gibi durumlarda, diyeti sonlandýrmadan çok, özellikle 8-10 yaþ civarýndaki hastalarda diyeti açmak, diyet tedavisinin etkinliði açýsýndan daha anlamlý ve olumlu sonuçlar yaratacaktýr. Bu tedavide de,0-8 yaþ grubu hastalarýn, formül mamalarla desteklenmesi, 8 yaþ sonrasýnda 1-1,5 gr/ protein verilmesi, fenilalaninden zengin hayvansal besinlerin kýsýtlanmasý çocuklarun saðlýklý geliþimleri için uygun yöntem olarak kabul edilmektedir..
Yeni doðan dönemindeki gerekli fenilalaninnin karþýlanmasý için inek sütü yada formül sütlerden sýnýrlý bir miktar, kan fenilalanin düzeyleri kontrol edilerek kullanýlabilir. Bunun dýþýnda içeriðindeki fenilalanin miktarý dikkate alýnarak, tahýl grubu (ekmek, pirinç unu, bisküvi gibi) besinlerden, istenilen miktarda fenilalanin içerecek þekilde diyete eklenebilir..
Örnekle açýklamak gerekirse, bir ince dilim ekmek:12,5 gr olup, 35 kalori, 50 mg fenilalanin , 1 gr protein içerir.
Bir porsiyon ( sebze deðiþimi ):28 kalori,15 mg fenilalanin, 0,5 gr protein içerir.
Bir porsiyon meyve deðiþimi: 45 kalori,15 mg,0,6 gr protein içerir.
Miktar(mg) Enerji(kal) Fenilalanin(mg )
Bir ince dilim ekmek 12,5 35 50 1
Bir sebze deðiþimi 4YK 28 15 0,5
Bir meyve deðiþimi 45 15 0,6
Tere yað ve margarinler enerji açýðý için az miktarda kullanýlýr.
Þeker,sývýyaðlar,mýsýrniþastasý,lokum,pekmez,reçel,bal,çay,ýhlamur,limonata,kolalý içecekler,enerji açýðýný karþýlamak için serbest olarak kullanýlabilir.
Bir deðiþim: Eþit oranda fenilalanin, protein, enerji içeren besinlerin gruplandýrýlmasýdýr.
Örneðin;1 deðiþim sebze denildiðinde 75 gr domatesin fenilalanin, protein enerjisi 20 gr fenilalanin eþittir.
Bu deðiþim listeleri ;ekmek, sebze, meyve, yað gruplarý için hazýrlanmalýdýr.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
