Bruton Hastalýðý Nedir
Bruton Hastalýðý Nedir
Doðumsal antikor eksikliði; X genine baðlý geçiþ gösterir . Etkilenen erkek bebekler ilk 3-6 ay saðlýklýdýrlar, çünkü bu dönemde anneden geçen IgG ile korunmaktadýrlar. Semptomlar sýk tekrarlayan enfeksiyonlara baðlýdýr. Üst ve alt solunum yolu enfeksiyonlarý, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabý, bronþit ve pnömoni görülür. Adenoidler ve tonsiller (Bademcikler) çok küçüktür veya hiç yoktur. Otoimmün bozukluklar sýk görüldüðü gibi kanser riski de artmýþtýr.Parazitlere baðlý gýdalaraýn barsaklardan emilim bozukluðu sýk görülür. Yeterli antibiyotik tedavisine raðmen enfeksiyonlarýn tedavi edilememesi bu hastalýðý akla getirmelidir.
IgG düzeyleri çocukluk çaðýnda nadiren 200 mg/dl‘nin üzerine çýkar.Serum IgA ve IgM genellikle saptanamaz.Hücresel immunite testleri normal olmakla beraber bazý hastalarda kan T lenfositlerinde azalma,mitojenlere karþý lenfosit cevabýnýn bozulmasý ve T-supresör aktivitesinde artma saptanabilir.
Tedavide esas olarak antikor içeren preparatlarýn damardan kullanýmý ayrýca devamlý antibiyotikle enfeksiyonlarýn önlenmesi mümkündür.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
