Bruton Sendromu Nedir
Doğumsal antikor eksikliği; x genine bağlı geçiş gösterir.
Etkilenen erkek bebekler ilk 3-6 ay sağlıklıdırlar, çünkü bu dönemde anneden geçen ıgg ile korunmaktadırlar. semptomlar sık tekrarlayan enfeksiyonlara bağlıdır. üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, tekrarlayan sinüzit, orta kulak iltihabı, bronşit ve pnömoni görülür. adenoidler ve tonsiller (bademcikler) çok küçüktür veya hiç yoktur. otoimmün bozukluklar sık görüldüğü gibi kanser riski de artmıştır. parazitlere bağlı gıdalaraın barsaklardan emilim bozukluğu sık görülür. yeterli antibiyotik tedavisine karşın enfeksiyonların tedavi edilememesi bu hastalığı akla getirmelidir. ıgg seviyeleri çocukluk çağında nadiren 200 mg/dl nin üstüne çıkar. serum ıga ve ıgm genellikle saptanamaz. hücresel immunite testleri normal olmakla beraber bazı hastalarda kant lenfositlerinde azalma,mitojenlere karşı lenfosit cevabının bozulması ve t-supresör aktivitesinde artma tespit edilebilir. tedavide temel olarak antikor içeren preparatların damardan kullanımı bundan başka sürekli antibiyotikle enfeksiyonların engellemesi olasıdır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
