Akdeniz Lenfoması (ince Barsak Alfa Ağır Zincir Hastalığı)
Akdeniz Lenfoması (ince Barsak Alfa Ağır Zincir Hastalığı) : Malabsorpsiyon ve serumda anormal bir alfa ağır zincir bulunması ile karakterize özel bir ince barsak lenfomasıdır. Bu hastalığın görece olarak sık görüldüğü bazı Ortadoğu ve Akdeniz ülkelerinde en sık görülen ekstrano- dal lenfoma tipidir.1965'de primer ince barsak lenfoması, ma- labsorbsiyon ve karın ağrısı özellikleri olan bu hastalık ilk kez tanımlanmış, 1968' de görüldüğü hasta toplumu gözönüne alınarak "Akdeniz tipi lenfoma" adı verilmiştir. Ancak Akdeniz bölgesinin dışında, düşük sosyoekonomik düzeydeki insanlarda da görülmektedir. Etyolojide çevresel ve genetik faktörlerin rolü olabilir. Histolojik olarak başlangıçta normal plazma hücrelerinin yaptığı diffüz bir infiltrasyon varken zamanla burada intestinal kript yapısını bozan ve bölgesel lenf nod- larma yayılan atipik plazma hücreleri ya da gerçek immunoblastik hücreler ortaya çıkarlar.Batı tipinden farklı olarak bu hastalık, je- junum ve duodenum daha belirgin olmak üzere, barsakların tümünü tutar.
Bazı bölgelerde daha belirgin' olsa bile, bu hastalıklı bölgelerin arasında normal mukozaya rastlanmaz. Diğer bir fark, hastalığın daha çok 10-30 yaşlanarasında, diğerine oranla çok daha gençlerde görülmesidir.Protein sentezindeki bir bozukluk nedeniyle IgA'nın hafif zincirlerini içermeyen, eksik alfa zincirli anormal bir immunoglobin ortaya çıkar. Seyrek olarak bu protein poliklo- naldir ve miyelom ya da lambda ağır zincir proteinlerinden oluşabilir.Tedavi, cerrahi gerektirecek komplikasyonlar olmadığı sürece daha çok kemoterapi- dir. Antibiyotik verilmesini öneren araştırmacılar vardır.
İLGİNİZİ ÇEKEBİLİR
